V tomto článku se dozvíte, co je patologie nazývá Budd-Chiari syndrom, jak je to nebezpečné, než syndrom charakterizován nemocí, Budd-Chiari syndrom. Příčiny a léčba.
Článek Obsah:
- způsobuje
- Příznaky
- terapie Diagnóza Prognóza
Budd-Chiariho syndrom - stagnaci krve v játrech způsobenou porušením odtoku z orgánu, které se vyvíjí na pozadí různých nevaskulární patologických stavů a nemocí( zánět pobřišnice, perikarditida).Výsledkem poruchy krevního toku se stává jater a zvýšení krevního tlaku v portální žíle( hlavní krevní cévy, který přináší žilní krve do jater nespárovaného orgánů).
anatomická struktura nadbřišku oblasti břicha. Na tlačítko pro zvětšení Běžně izolovaný dvě formy onemocnění se stejnými symptomy a projevy:
- onemocnění nebo na primární patologie( příčinu - zánět vnitřní stěny cév, které dodávají játra).
- Budd-Chiariho syndrom, nebo sekundární patologie( vzniká proti non-cévních onemocnění).
syndrom - vzácné onemocnění, podle statistik diagnostikovaných v 1 z 100.000 lidí, u žen 40 až 50 let - několikanásobně častěji než muži.
patologie z různých důvodů( zánět pobřišnice, trombóza) je zúžen přilehlé a vnitřní nádoby jater. Pomalé proudění způsobuje degeneraci a nekrózu hepatocytů( těla buňky) s tvorbě jizev a uzlů.Tkanina se zhutní a zvětšuje, vysoce stlačení nádoby. Jako výsledek
rozvoji oběhových poruch, ischémie( nedostatku kyslíku) a atrofie( plýtvání) periferních laloky jater, krevní stáze ve střední části, která se rychle vede ke zvýšení tlaku( hypertenze) portál v příchozím cév.
Choroba postupuje rychle k život ohrožující komplikace - V souvislosti s stagnace vyvíjí ledvin a selhání jater( dysfunkce), cirhózou jater( degeneraci těla, výměna nefunkčního tkáně) v dutině hrudní a břišní hromadí velké množství tekutiny( 500 ml, hydrothorax aascites).V 20% syndromu po dobu několika dní, vede ke smrti v důsledku jaterního kómatu a vnitřní krvácení.
Úplné vyléčení Budd-Chiari syndrom je nemožné.farmakoterapie a chirurgické techniky v kombinaci prodlužuje život pacientů s chronickou formou( do 10 let), ale není příliš efektivní při akutních forem onemocnění.
označení drog v patologii dělá lékař-gastroenterolog, chirurgové provést chirurgickou korekci.
způsobuje přímou příčinou syndromu onemocnění - zúžení či svislou osou stěny cév, které poskytují odtok žilní krve z těla. vyvolat jejich silách vzhled:
- mechanické poranění břicha( ránu, modřina);
- peritonitida( akutní zánět dutiny břišní);
- perikarditida( zánět pojivové obložením z srdce);
- onemocnění jater( fokálních lézí a cirhóza);
- abdominální otok;
- vrozené defekty dolní duté žíly( velké nádoby, která zajišťuje odtok krve z jater);
- trombóza( překrývají vaskulární trombus);, -
- polycythemia( erytrocyty onemocnění, ve kterých je počet červených krvinek se výrazně zvýší v krvi)
- paroxysmální noční hemoglobinurie( anémie druh sady výběr se krev v moči);
- migraci viscerální tromboflebitida( současný výskyt několika velkých trombů v různých cév);infekce
- ( strep, nádor bacil);
- léky( hormonální antikoncepce).
v 25-30% případů není možné stanovit příčiny nemoci, taková patologie se nazývá idiopatická.Krok poškození
jater. Klikněte na fotografii pro zvětšení Příznaky Toto onemocnění se může vyvinout akutní, subakutní a chronické formy:
- Pro akutní formy charakterizován rychlým nárůstem příznaky onemocnění - akutní bolesti, nevolnost, zvracení, výskyt výrazného edému dolních končetin, hydrotorax a ascitu( tekutiny v dutině hrudní a břišní).obtížný pacient svobodně se pohybovat a provádět jakékoli fyzické akce. Typicky, akutní forma Budd-Chiari syndrom a nemoc končí kómatu a smrti během několika dní.
- subakutní forma se vyskytuje s vážnými symptomy( zvětšení jater a sleziny, jejichž vývoj ascites), že se nezvyšuje tak rychle, jak akutní, a často transformovány do chronické.Schopnost práce je omezena pacienta.
- Chronická forma v časných stádiích jsou bez příznaků( v 75-80%) může způsobit slabost a únavu na pozadí zvyšující krevní zásobení selhání orgánů nesouvisí s fyzickou aktivitou. Postupující nedostatečnost vyvolává zdání vyjádřených příznaků, které jsou doprovázeny bolestí, pocit plnosti v levém horním kvadrantu, zvracení, příznaky cirhózy. Disabled pacienta během tohoto období je omezený a nelze obnovit( díky častým procesních komplikací).
| syndrom forma | Charakteristické symptomy |
|---|---|
| Akutní | významné zvýšení velikosti jater( hepatomegalie) akutní, nesnesitelná bolest v nadbřišku oblasti( pod spodním okrajem hrudní kosti, žaludku) nebo pravé podžebří nevolnost, zvracení slabost, únava nevýznamné žlutosti oční oční bělmootoky a kůže povrchní žíly na hrudníku a břicha těžké otoky nohou hydrothorax hemoragických ascites( přítomnost krve v akumulované tekutiny způsobil extráno krvácení) |
| Subakutní | významné zvýšení jaterních zvětšenou slezinu( splenomegalie) nepohodlí a bolest v pravém horním kvadrantu( v játrech) slabost, únava zpráva fyzikálně-chemické vlastnosti krve( zvýšení viskozity, srážení) Ascites |
| chronickádoba rostoucí selhání | slabost, únava Zvýšení bolest v pravém horním kvadrantu v hepatomegalie, splenomegalie Zvracení vznik jasněvyjádřeno žilní vzor na břicha a hrudníku dyspepsie( porucha trávení) vnitřní krvácení Otok kotníky srážení ascites |
normální a zvětšenou slezinu. Klikněte na fotografii pro zvětšení běžný jev pro Budd-Chiari syndrom - k rychlému rozvoji závažných komplikací:
- selháním jater a ledvin;
- hydrothoraxem a krvácivé ascites;
- vnitřní krvácení;
- cirhóza;
- kóma a smrt.
průměrná doba života pacienta bez léčby - od několika měsíců až 3 roky.
Diagnostika
Budd-Chiariho syndrom dříve diagnostikována výrazným nárůstem v játrech a slezině, proti poruchám srážení krve a v rozvojových ascitu. Pro potvrzení diagnózy
předepsané klinické laboratorní diagnózy:
- kompletní krevní obraz s počtem krevních destiček a bílých krvinek( 70% zvýšení počtu);
- Stanovení faktorů srážení krve( změny v koagulačních parametrů, zvýšení protrombinový čas);
- biochemické vyšetření krve( zvýšení alkalické fosfatázy výkon, jaterních transamináz, bilirubinu a mírné zvýšení ve snížení albuminu).
analýza funkčních jaterních testů.Klikněte na fotografii pro zvětšení , jak je používán instrumentální metody:
- CT a sonografie( určení rozsahu a umístění jaterních sekcí s poruchy prokrvení).Angiografie
- jater nádoby( informativní způsob, jak lokalizovat způsobí, oběhových poruch( trombózy, stenózy, uzávěrů) a rozsah vaskulární léze).
- nižší cavagraphy( studie dolní duté žíly na překážky na průtoku krve).
- biopsie nebo zachycení biologického materiálu in vivo( pro určení, degenerace, nekróza nebo atrofie buněk).Někdy
předepsané jaterních žil katetrizaci( pro určení lokalizace trombózy).
břišní pacientů CT s Budd-Chiari syndrom Terapie
vyléčit nemoc úplně není možné ve většině případů, farmakoterapie je neefektivní, jen mírně a krátce usnadňuje stav pacienta( prodlužuje životnost až 2 roky).
Konzervativní léčba
Léčba Cíle:
- odstranit překážky, které brání oběhu a normalizovat tělo průtoku krve;
- snižují tlak v portální žíle;
- předcházet rozvoji komplikací Budd-Chiari syndrom.
| Léčivé | znamená Co předepsané |
|---|---|
| antikoagulancia( Curantylum, Clexane) | ředí krev, snižuje schopnost destiček a agregace červených krvinek( slepení) a prevenci tvorby trombů |
| Trombolytika( streptokináza, urokináza) | roztoky použité k degradaci( ničení, rozpouštění) trombu |
| přípravky zlepšující metabolismus v jaterních buňkách( a-lipoové jedním Essentiale® forte) | zlepšení metabolismu v hepatocytech, zlepšení jejich stability při výpadku krovosnabzhenI |
| glukokortikoidy( prednisolon) | snižuje zánět jaterní tkáně a stěny cév, zlepšení metabolismu, mají antialergické a analgetické |
| diuretika( furosemid, spironolakton) | přiřazení k odstranění přebytečné kapaliny při výskytu výrazného otoky dolních končetin, ascites |
bez chirurgického korekce konzervativníléčba vede k vývoji smrtelných komplikací a smrti v 85-90%( po dobu 2 až 5 let).
ordinaci chirurgické techniky mohou zlepšit prognózu a prodloužit životnost pacienta( 10 let), kontraindikace intervenčního - vyjádřeno selhání jater.
| Chirurgické metody | Jak fungují |
|---|---|
| anastomóza | umělé duté protézy zajištění komunikace mezi poškozené cévy k obnovení krevního toku |
| posunování | biologické nebo umělé zubní protézy napodobování segmenty plavidel do krevního toku vytvoří cesta obchází poškozené žíly |
| protézy horní duté žíly | vyměnit poškozenou částhorní duté žíly umělé nebo biologický implantát |
| balón dilatace a stentu dnavena cava | katétr s balónkem na svém konci rozšíření místa stenózy se nachází ve stěně cévy kovové konstrukce( Stent), který zabraňuje zpětnému zúžení |
| Membranotomiya | pitevní srůsty nebo septum pojivové tkáně, zvýšení cévního lumenu |
| transplantace jater | poškození orgánu nahradit biologickou štěp( zdravého dárce jater) |
Posunovací na Budd-Chiari syndrom nejúčinnější metodou - transplantace jater úspěšně provedena pokračování provozuevaet podmínky života pacienta až po více než 10 let( rekordní průměrné délky života se Budd-Chiari syndrom - 22 let).
počasí
Prognózy pro nemoc jsou nepříznivé, úplná léčba je nemožná. V některých případech( 15-20%), patologie vyvíjí velmi rychle a za několik dní vede k fatální komplikace( akutní selhání jater, vnitřní krvácení, koma) a smrti.
Při chronickém průběhu onemocnění( 80-85%) projevy selhání jater jsou pomalu rostoucí( trvá od 1 do 6 měsíců), nakonec se vyvine chronická dysfunkcí( porucha a cirhóza), které vedou ke smrti v 85-90% zpo dobu 2-5 let.
Léčba je neúčinná, prodlužuje průměrnou délku života o 2 roky. Chirurgická intervence( posun, transplantace jater) může výrazně zlepšit stav pacienta. Maximální doba života po operaci je 10 let, rekordní doba je 22 let.
